Cuidado de Emergencia para Epidermolysis Bullosa

debra of America Cincinnati Childrens

Nuestro recurso de atención de emergencia para Epidermolysis Bullosa (EB) ofrece información vital para manejar enfermedades o lesiones repentinas de manera efectiva en individuos con EB.

Esta guía integral, creada en colaboración con Cincinnati Children's, está diseñada para apoyar al personal médico, a los pacientes y a las familias en situaciones de emergencia y cirugías futuras, asegurando una atención rápida e informada durante momentos críticos. Navegue a una sección específica haciendo clic en los enlaces de salto a continuación:

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Esenciales Clínicos: Comprender los Tipos de EB

Epidermolysis Bullosa es un trastorno genético raro y complejo que afecta la piel y la mucosa oral, con posible implicación del esófago, los ojos, la uretra y posibles complicaciones en otros órganos internos. La EB abarca varios tipos distintos, cada uno caracterizado por un espectro de síntomas que pueden superponerse y, al mismo tiempo, presentar características clínicas únicas. Entre estos tipos se encuentran:

  • Epidermólisis Ampollosa Distrófica Dominante (DEB-D)
  • Epidermólisis Ampollosa Distrófica Recesiva (DEB-R)
  • Epidermólisis Ampollosa Simple (EBS)
  • Epidermólisis Ampollosa Juntural (JEB)
  • Síndrome de Kindler

Aprenda Más Sobre los Tipos de EB (en inglés)

Estas clasificaciones pueden ayudar a los profesionales médicos a tratar a sus pacientes con EB, enfatizando la necesidad de estrategias de manejo personalizadas. De hecho, existen más de 30 subtipos de la enfermedad. Aunque cada paciente es único, comprender el tipo específico de EB, si es posible, puede informar sobre cuidados personalizados. Consulte la Tarjeta de Emergencia EB del paciente o pregunte a la familia sobre el tipo de EB del paciente.

Manejo de Emergencias

Fragilidad Extrema de la Piel

Puntos Clave:

Puede usar vendajes de silicona o vendajes no adherentes;

  • Evite adhesivos, fricción y frote;
  • En un incidente donde se aplicaron adhesivos, déjelos en su lugar hasta que el paciente esté estable y se pueda realizar una extracción lenta y cuidadosa para minimizar el trauma;
  • Nunca deslice ni agarre; mueva levantando las partes del cuerpo desde abajo;
  • Retire los adhesivos de los cables de EKG y el oxímetro de pulso (puede asegurarlos con productos a base de silicona o no adherentes);
  • Aplique vendajes enrollados para acolchar la extremidad antes de colocar el manguito de presión arterial;
  • Use spray removedor de adhesivos o emoliente para aflojar los adhesivos si es necesario

**NO USE vendajes adhesivos (es decir, Tegaderm). Los adhesivos provocarán rápidamente la formación de ampollas graves, lo que planteará riesgos adicionales para la salud.

  • La tolerancia con el monitoreo de la presión arterial puede variar.
  • Discuta con el paciente la extremidad preferida para evitar heridas o traumas innecesarios en la piel.
  • El manguito de presión arterial puede aplicarse sobre la ropa o sobre una extremidad cubierta con gasa enrollada para reducir el corte de la piel.
Monitors and BP Cuff

 

Se pueden considerar múltiples técnicas para el monitoreo cardíaco. Las técnicas pueden incluir: retirar los adhesivos de los cables de EKG y asegurar con cinta a base de silicona, aplicar los cables de EKG directamente a una almohadilla de desfibrilador de gel no adhesivo, utilizar electrodos de aguja o cubrir los cables de EKG con gel de ecografía y asegurar con cinta a base de silicona o aplicando clips de EKG directamente a almohadillas de desfibrilador de gel no adhesivo.

USO DE ALMOHADILLAS DE DESFIBRILADOR DE GEL NO ADHESIVO:
 
Heart Monitors EKG
ELECTRODOS DE AGUJA:
Heart Monitors EKG
CABLES DE EKG CON GEL DE ECOGRAFÍA

Aplique una cantidad generosa de gel de ecografía a la almohadilla de EKG para cubrir el adhesivo y luego asegúrelo a la piel con cinta a base de silicona. Si la cinta a base de silicona no se tolera, cubra el pecho con una toalla para mantener los cables adheridos al pecho.

EKGs with ultrasound gel
EKG CON ALMOHADILLAS DE DESFIBRILADOR DE GEL NO ADHESIVO:

Corte las almohadillas de desfibrilador de gel no adhesivo al tamaño adecuado, aplíquelas al pecho y enganche los clips de EKG directamente a cada almohadilla de desfibrilador.

 

EKGs

 

Se pueden considerar varias técnicas para el monitoreo de oximetría de pulso. Estas técnicas pueden incluir: utilizar un oxímetro de pulso con Velcro o clip, retirar el adhesivo del oxímetro de pulso y asegurarlo con cinta a base de silicona, o cubrir el adhesivo del oxímetro de pulso con Tegaderm sin exponer el adhesivo y asegurar el oxímetro de pulso con cinta evitando el contacto con la piel. 

Pulse Ox

 

EXAMEN FÍSICO
  • Tenga en cuenta que pueden ser necesarias modificaciones para exámenes de rutina.
  • Evite jalar o manipular el lóbulo de la oreja para prevenir traumas.
  • Evite usar un depresor de lengua para visualizar la cavidad oral.
  • Considere usar un termómetro temporal ya que la lengua puede estar adherida al piso de la boca y pueden estar presentes heridas axilares. Las temperaturas rectales no son preferidas, pero, si son necesarias, se debe aplicar una lubricación generosa a la sonda.
  • Evite pellizcar las mejillas para la administración de medicamentos.
  • La palpación y auscultación del pecho y abdomen deben realizarse con presión ligera y evitando fricción y frote.

 

Physical Exam

 

El uso de vendajes aptas para individuos con EB durante la preparación de la piel en entornos hospitalarios es crucial para individuos con EB. Estos vendajes especializados minimizan el trauma y la fricción en la piel frágil, reduciendo el riesgo de ampollas y la exacerbación de heridas. Al priorizar el cuidado específico de EB, los profesionales médicos pueden asegurar procedimientos más seguros para los pacientes con esta condición. Algunos ejemplos incluyen:

  • La tolerancia a los suministros de vendajes varía entre individuos y no hay dos pacientes iguales.
  • Consulte al paciente y/o a la familia para obtener recomendaciones sobre el cuidado de la piel.
  • En general, los productos a base de silicona son bien tolerados por individuos con EB.
  • Si un producto adhesivo se aplica accidentalmente a la piel, afloje y retire suavemente con un spray removedor de adhesivos, aceite de coco o emoliente.
Silicone Based Dressings

 

Alerta de Anestesia/Vía Aérea ENT

Puntos Clave:

  • Los desafíos relacionados con la EB incluyen: vía aérea difícil debido a la microstomía y mala apertura de la boca, fragilidad de la piel y las membranas mucosas, acceso y aseguramiento IV difícil, y riesgo de anemia, miocardiopatía y aspiración;
  • Alerta de Anestesia/Vía Aérea ENT: Considere la intubación con fibrobroncoscopio;
  • Utilice un broncoscopio de fibra óptica o un laringoscopio bien lubricado con un tubo endotraqueal más pequeño de lo esperado si la longitud es apropiada;
  • Se prefiere el manejo de la vía aérea no invasivo. Cánula nasal o emoliente en la mascarilla facial con un vendaje a base de silicona como barrera en la piel para reducir el trauma;
  • Se recomienda acolchar la mandíbula con espuma de silicona para los empujes mandibulares;
  • Prepárese para una intubación difícil con respaldo de ENT/Neumología.
  • Debe anticiparse una intubación difícil en todos los pacientes con EB.
  • El manejo de la vía aérea en pacientes con EB puede ser desafiante y peligroso debido al riesgo de edema, ampollas y sangrado de los tejidos frágiles.
  • Pueden ser intubados convencionalmente, pero se debe considerar firmemente la intubación con fibrobroncoscopio, asegurando el tubo cuidadosamente sin adhesivos.
  • Se pueden considerar las vías aéreas supraglóticas, prestando atención a la selección del dispositivo y la lubricación para minimizar el trauma.
  • La videolaringoscopia puede tener éxito, pero requiere una técnica cuidadosa y la lubricación del equipo.
  • El equipo de vía aérea quirúrgica de emergencia debe estar fácilmente disponible.
  • Seguro para inyecciones subcutáneas o intramusculares.


PROTECCIÓN FACIAL INTRAOPERATIVA

  • Aplique productos a base de silicona en la cara y en la mandíbula para prevenir el trauma en la piel.
  • Puede ser necesario aplicar acolchado adicional en la mandíbula para reducir el trauma durante los empujes mandibulares, lo cual es una ocurrencia común.
  • Las personas con EB tienen un mayor riesgo de abrasiones corneales intraoperatorias, por lo tanto, se debe discutir con el paciente la protección ocular preferida. Las precauciones oculares pueden incluir: cerrar los párpados con cinta a base de silicona, colocar gasas estériles empapadas en solución salina sobre los ojos o la aplicación frecuente de gotas o gel lubricante para los ojos.
Face Protection

 

  • La terapia de fluidos intraoperatoria debe centrarse en mantener la euvolemia y reemplazar la pérdida de sangre.
  • Se debe evitar la administración excesiva de cristaloides para prevenir complicaciones como hipervolemia y la cicatrización deficiente de heridas.
  • Se recomienda una solución electrolítica equilibrada hasta que se alcance un umbral de transfusión, particularmente en pacientes con miocardiopatía o insuficiencia renal.
  • Se aconseja la gestión de fluidos basado en el objetivo, guiada por monitoreo invasivo, en casos de pérdida significativa de sangre o cambios de fluidos.
  • La emergencia y extubación traqueal deben ocurrir en un entorno controlado con equipo para vías aéreas fácilmente disponible.
  • Una aprición suave con tos y movimiento mínimo del paciente es ideal para prevenir la formación de ampollas o el sangrado de las vías aéreas.
  • Una cánula nasal de alto flujo o una mascarilla del circuito de anestesia lubricada pueden proporcionar oxígeno suplementario después de la extubación.

Acceso Intravenoso (IV) y de Línea Central

Puntos Clave:

  • Consulte el vendaje para piel frágil para la colocación de IV;
  • Toque, no frote, la piel ligeramente con almohadillas de alcohol para laboratorios/IV/limpieza antiséptica;
  • Puede requerir ecografía para la colocación de IV;
  • Considere la crema de lidocaína tópica antes de la colocación de IV;
  • Si no hay productos seguros para EB disponibles para la colocación de IV, considere consultar con el paciente o la familia para recomendaciones de productos.
  • El acceso intravenoso puede ser desafiante y puede requerir guía por ecografía.
  • Debe aplicarse presión manual suave para distender la vena, o aplicar suavemente un torniquete sobre la ropa e inflar un manguito de presión arterial manual como torniquete.
  • Una vez establecido el acceso, asegure el centro del catéter con un vendaje no adhesivo o cinta de silicona suave, envolviéndolo con una envoltura auto adherente o gasa.
ACCESO INTRAVENOSO:
  • Obtener acceso intravenoso puede ser difícil y puede requerir el uso de colocación guiada por ecografía.
  • Si se desea, se puede aplicar una crema anestésica tópica antes de la inserción para ayudar a reducir el dolor.
  • Se puede aplicar suavemente un torniquete sobre la ropa, aplicar una presión ligera con las manos para distender la vena o inflar un manguito de presión arterial manual para que actúe como torniquete.

INSERCIÓN DE IV GUIADA POR ECOGRAFIA
IV insert

 

Central Line Fragile Skin Dressing for EB Patients PDF

Fragile Skin PIV Dressing PDF

NUEVO ENFOQUE PARA ASEGURAR CATÉTERES CON VENDAJE IV TRANSPARENTE A BASE DE SILICONA
Catheter Securement

 

Catéteres y Tubos

Puntos Clave:

  • Evite los catéteres invasivos y la colocación de sondas nasogástricas (NG) si es posible.
  • Se prefieren muestras de orina mediante captura limpia.
  • Si se necesita drenaje urinario, considere el tamaño más pequeño efectivo, con un catéter urinario permanente favorecido sobre la cateterización intermitente.
  • Si se necesita un catéter o tubo, insértelo cuidadosamente con lubricación adicional.
  • Si se indica una sonda nasogástrica (NG), considere colocar un brida nasal o asegurarlo con una cinta a base de silicona.
Bridle
  • Neonatal Epidermolysis Bullosa: A Clinical Practice Guideline 
    • This Clinical Practice Guideline has EB recommendations for skin care and management and medical care that overlaps with general EB care. Refer to Appendix 5 for the Neonatal EB Hospitalization Implementation with photographs of nasogastric tube securement. 

Consideraciones Preoperatorias

Puntos Clave:

  • Para Epidermólisis Ampollosa Distrófica (DEB) y Epidermólisis Ampollosa Juntural (JEB): considerar el cribado de anemia preoperatoria.
  • Para DEB, Epidermólisis Ampollosa Simplex con Distrofia Muscular y Epidermólisis Ampollosa Simplex con mutación KLHL24: comprobar un ecocardiograma (ECHO) reciente.
  • Prepararse para una intubación difícil con respaldo de otorrinolaringología/neumología.
  • Discutir las modificaciones de la sala de operaciones con los pacientes y/o familias.
  • Considerar acolchar la mesa de operaciones con un colchón de cascarón de huevo para reducir la presión sobre la piel.
  • Es posible que necesite cortar piezas adicionales de colchón de cascarón de huevo para acolchar correas, superficies duras o equipos para una protección adicional.
  • Para el uso de electrocauterio, considere una almohadilla Bovie reutilizable que reduzca la presión.
  • Los instrumentos que entren en contacto con la piel deben estar ligeramente lubricados con un emoliente para reducir la fricción, el frote y el trauma cutáneo.
OR Prep

 

  • CCHMC Peri-operative Guidelines 
    • This includes Cincinnati Children’s Hospital’s Peri-operative Guidelines for preparation of an EB patient in Same Day Surgery, intra-op and post-anesthesia care

Recomendaciones Generales

  • Escuche a la familia o al paciente adulto.
  • El cuidado de la piel es específico para cada paciente; la tolerancia varía y pueden ser necesarias intervenciones personalizadas.
  • Generalmente, los productos a base de silicona son bien tolerados.
  • Uso rutinario de suturas y pegamento quirúrgico si es indicado.

Tarjeta de Emergencia para el Hospital

Order Your Free EB Emergency Wallet Cards

Para garantizar un acceso fácil a la información esencial en situaciones de emergencia, hemos creado una Tarjeta de Emergencia para EB que resume los detalles clave disponibles en esta página web. Puede descargar la tarjeta directamente desde nuestro sitio web o solicitar una copia física para su conveniencia. Simplemente escanee el código QR en la tarjeta para acceder a los detalles completos en línea. Nuestro objetivo es proporcionar recursos accesibles para individuos y familias afectadas por EB.

Solicite su Tarjeta de Emergencia y Calcomanía gratuitas enviando el formulario en línea a continuación o imprímalo en casa, aquí. Estos recursos están en inglés, principalmente para profesionales de la salud en los Estados Unidos.

Nos complace proporcionar un PDF de la lista de verificación que se puede descargar. Puede accederse y descargarse aquí

**Solo Dirección Postal en los Estados Unidos.**

Solicite su Tarjeta de Emergencia para EB gratuita (solo en EE. UU.)

More In-Depth Info for the ER

 

Acknowledgements

Contributors: 
Catherine Doernbrack, CPNP, debra of America EB Nurse Educator & Children’s Hospital of Colorado
Beth Moeves, APRN-CNP, EB Nurse Practitioner at CCHMC
Caitin Treuting, Medical Photographer at CCHMC
Kalyani Marathe, MD, Dermatology Medical Director at CCHMC
Anne Lucky, MD, EB Medical Director at CCHMC
Lisa Remer, MD, EB Medical Director at CCHMC
Nichole Halliburton, APRN-CNP, EB Nurse Practitioner at CCHMC
Eric Wittkugel, MD, Anesthesiologist at CCHMC
Abigail Monnig, MD, Anesthesiologist at CCHMC
Ken Goldschneider,  MD, Anesthesiologist at CCHMC
Katie Stephenson, RN at CCHMC
Jaime Webb, Vascular Access RN at CCHMC
Staff with CCHMC Perioperative Services

debra of America would like to extend our heartfelt thanks to these medical professionals for their invaluable contributions and expertise in reviewing this content.